17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією!
Гемофілія – це рідкісне спадкове захворювання, пов`язане з незгортанням крові. Разом з благодійним фондом «Діти з гемофілією» розповідаємо головні факти і міфи про хворобу.
Міф: Хвороба спадкова, тому ліків пацієнтам не потрібно
Факт: Життя та здоров’я пацієнтів залежить від препаратів
Гемофілія – спадкова хвороба, пов’язана з незгортанням крові. Життя та здоров’я пацієнтів залежить від препаратів згортання крові. Ці препарати є дороговартісними, а тому пацієнтів з гемофілією та хворобою Віллебранда ліками забезпечує держава.
Міф: Хворий на гемофілію може стекти кров`ю від найменшої подряпини
Факт: Загрозу для життя пацієнтів з гемофілією становлять внутрішні кровотечі
Найбільш небезпечними є шлунково-кишкові, ниркові, забрюшинні, носові або горлові кровотечі, а також крововилив головний мозок. Ці кровотечі можуть починатися спонтанно, а також можуть бути наслідком навіть незначної травми. Крововиливи в суглоби хоч і не загрожують життю, але супроводжуються надзвичайно сильним больовим синдромом та, як наслідок, руйнують суглоби, що призводить до інвалідизації хворого на гемофілію.
Міф: Гемофілією хворіють лише чоловіки
Факт: Різновиди хвороби можуть розвиватись як у чоловіків, так і у жінок
На класичну гемофілію типів А та В хворіють переважно чоловіки. Жінка є лише носієм. Останнім часом в світі існує тенденція, якщо у жінки-носія знижений рівень VIII фактору, їй діагностують легкий ступінь гемофілії А.
Крім того, існують споріднені хвороби – хвороба Віллебранда та дефіцити факторів згортання (наприклад, дефіцит VII фактору згортання). Ці хвороби мають повністю гемофільний перебіг і ними хворіють як чоловіки, так і жінки. У жінок перебіг цих хвороб більш складний.
Міф: Хворий на гемофілію може стекти кров`ю від найменшої подряпини
Факт: Загрозу для життя пацієнтів з гемофілією становлять внутрішні кровотечі
Найбільш небезпечними є шлунково-кишкові, ниркові, забрюшинні, носові або горлові кровотечі, а також крововилив головний мозок. Ці кровотечі можуть починатися спонтанно, а також можуть бути наслідком навіть незначної травми. Крововиливи в суглоби хоч і не загрожують життю, але супроводжуються надзвичайно сильним больовим синдромом та, як наслідок, руйнують суглоби, що призводить до інвалідизації хворого на гемофілію.
Міф: Хворий на гемофілію приречений на інвалідизацію або на смерть
Факт: При безперервному лікуванні пацієнти можуть вести звичайний спосіб життя
При постійному (профілактичному) введенні препаратів згортання крові 2-3 рази на тиждень пацієнти можуть вести звичайний спосіб життя – ходити до дитячого садочка, в школу, здобувати вищу освіту, працювати, подорожувати, одружуватися і народжувати здорових дітей. Без профілактичного лікування пацієнт приречений на інвалідізацію. Без лікування фактором згортання крові в екстрених випадках (внутрішня кровотеча, крововилив в мозок) пацієнт приречений на смерть.
Міф: Якщо в родині не було жодного випадку захворювання на гемофілію, то вже і не буде
Факт: Від хвороби не застрахований ніхто
Хоча гемофілія є спадковим захворюванням, але в кожному третьому випадку у дитини фіксується перший прояв хвороби в родині – як результат спонтанної мутації генів. Тому якщо ви помітили, що у дитини кровоточать ясна при прорізуванні зубів, довго не зупиняється кровотеча після забору крові на аналізи (декілька годин), з`являються синці при відсутності травми або великі гематоми при незначній травмі – це привід звернутися до гематолога.
