Гемофілія

17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією!

 

Гемофілія – це рідкісне спадкове захворювання, пов`язане з незгортанням крові. Разом з благодійним фондом «Діти з гемофілією» розповідаємо головні факти і міфи про хворобу.

Міф: Хвороба спадкова, тому ліків пацієнтам не потрібно

Факт: Життя та здоров’я пацієнтів залежить від препаратів

 

Гемофілія – спадкова хвороба, пов’язана з незгортанням крові. Життя та здоров’я пацієнтів залежить від препаратів згортання крові. Ці препарати є дороговартісними, а тому пацієнтів з гемофілією та хворобою Віллебранда ліками забезпечує держава.

Міф: Хворий на гемофілію може стекти кров`ю від найменшої подряпини

Факт: Загрозу для життя пацієнтів з гемофілією становлять внутрішні кровотечі

 

Найбільш небезпечними є шлунково-кишкові, ниркові, забрюшинні, носові або горлові кровотечі, а також крововилив головний мозок. Ці кровотечі можуть починатися спонтанно, а також можуть бути наслідком навіть незначної травми. Крововиливи в суглоби хоч і не загрожують життю, але супроводжуються надзвичайно сильним больовим синдромом та, як наслідок, руйнують суглоби, що призводить до інвалідизації хворого на гемофілію.

Міф: Гемофілією хворіють лише чоловіки

Факт: Різновиди хвороби можуть розвиватись як у чоловіків, так і у жінок

 

На класичну гемофілію типів А та В хворіють переважно чоловіки. Жінка є лише носієм. Останнім часом в світі існує тенденція, якщо у жінки-носія знижений рівень VIII фактору, їй діагностують легкий ступінь гемофілії А.

Крім того, існують споріднені хвороби – хвороба Віллебранда та дефіцити факторів згортання (наприклад, дефіцит VII фактору згортання). Ці хвороби мають повністю гемофільний перебіг і ними хворіють як чоловіки, так і жінки. У жінок перебіг цих хвороб більш складний.

Міф: Хворий на гемофілію може стекти кров`ю від найменшої подряпини

Факт: Загрозу для життя пацієнтів з гемофілією становлять внутрішні кровотечі

 

Найбільш небезпечними є шлунково-кишкові, ниркові, забрюшинні, носові або горлові кровотечі, а